Liljas Haut ist empfindlich wie ein Schmetterlings-Flügel

BRÄUNINGSHOF - Epidermolysis Bullosa (EB). Was sich hinter dem lateinischen Begriff verbirgt, wissen nur wenige. Marcus und Stefanie Bäppler aus Bräuningshof gehörten nicht dazu — bis 2010 ihre Tochter Lilja zur Welt kam. Seit ihrer Geburt leidet das Mädchen an der extrem seltenen Erbkrankheit, die auch als Schmetterlingshaut bezeichnet wird. Ihr Vater engagiert sich nun im Bundesvorstand der Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa.

Dass mit ihrem Kind etwas nicht stimmen könnte, ahnten Marcus und Stefanie Bäppler nicht. Die Schwangerschaft verlief normal, die Geburt in der Erlanger Uniklinik auch. Doch die Haut an Liljas Händen und an ihrem linken Fuß war offen. „Der Kinderarzt hatte kein gutes Gefühl und verwies uns gleich an einen Spezialisten“, erinnert sich Marcus Bäppler. Der war Professor Dr. Holm Schneider, Oberarzt der Erlanger Kinder- und Jugendklinik. „Er tippte sofort auf EB.“ Wenige Tage später brachte eine Biopsie die Gewissheit: Lilja leidet an Schmetterlingshaut.

Gerade einmal 2000 Menschen in Deutschland teilen ihr Schicksal, so selten ist die Erbkrankheit. „Meine Frau und ich tragen die Krankheit beide in uns, bei uns ist sie aber nicht ausgebrochen“, so der 40-Jährige. Das Paar hat weder davon gewusst, noch die Krankheit an sich gekannt. „Für uns war das alles absolut neu — und natürlich ein riesiger Schock.“

Zwei Wochen musste Lilja nach ihrer Geburt auf der Intensivstation liegen. Ihre Wunden mussten versorgt werden, damit sie sich nicht entzünden. Für Marcus und Stefanie Bäppler war es eine Zeit der Ungewissheit, denn noch war nicht bekannt, wie stark ihre kleine Tochter betroffen war. „Es gibt ganz leichte Formen, mit denen die Betroffenen an sich gut leben können, aber auch sehr schwere“, erklärt der Vater.

Mittelschwere Variante

Lilja leidet an einer mittelschweren Variante, bei der sowohl die oberen als auch die unteren Hautschichten betroffen sind. „Das Kollagen, quasi der Klebstoff, der die Hautschichten zusammenhält, wird bei ihr schlecht produziert“, so Bäppler. Die Folge: Schon kleinste Berührungen — ein zu starker Händedruck, ein plötzlicher Zusammenstoß oder eine falsche Bewegung — können die Haut verletzen. Dann bilden sich Blasen, deren Öffnung wiederum zu Wunden führt. Heilen die Wunden ab, bilden sich Narben, ähnlich wie bei Verbrennungen. „Weil die Haut der Betroffenen so empfindlich ist wie die Flügel eines Schmetterlings wird EB auch als Schmetterlingshaut bezeichnet“, sagt Marcus Bäppler.

Heilung gibt es nicht. Eine Stammzellentherapie macht Hoffnungen. „Aber ein wirklicher Durchbruch ist da noch längst nicht abzusehen.“ Einzig durch die Versorgung ihrer Wunden können die Eltern ihrer Tochter helfen. „Meine Frau ist gelernte Krankenschwester und hat sich, ohne es zu wissen, schon vor der Geburt von Lilja zur Wundexpertin weitergebildet“, berichtet er.

Inzwischen ist Lilja dreieinhalb Jahre alt. Sie geht in den Kindergarten in Bräuningshof und ist ein fröhliches, aufgewecktes Mädchen. „Wir versuchen ihr, trotz der Krankheit ein ganz normales Leben zu ermöglichen“, sagt ihr Vater. Dazu gehöre für ihn auch, offen mit ihrer Erkrankung umzugehen.

Hilfe gesucht

So suchten die Eltern direkt nach der Diagnose Hilfe bei der Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa (IEB), der bundesweiten Selbsthilfegruppe. „Und wir waren so dankbar über alle Informationen, Hilfsangebote und Alltagstipps, die wir dort bekommen haben“, erklärt Marcus Bäppler. Das will er weitergeben und so weiteren Betroffenen helfen. „Als ich gefragt wurde, ob ich mich im Bundesvorstand des Vereins engagieren will, habe ich sofort zugesagt.“ Beim Jahrestreffen im vergangenen Jahr wurde er zum Schriftführer und Beisitzer gewählt.

Der 40-jährige Automobilverkäufer hat sich bereits Gedanken über sein Vereinsengagement gemacht: Er wolle Ansprechpartner sein für Betroffene in seiner Region. „In Bayern hat der Verein bisher noch wenige Mitglieder“, sagt er. Im Juni wolle er außerdem bei einem Spendenlauf für den Verein mitlaufen. „Ich habe vor, meinen Arbeitgeber, das Autohaus Tauwald in Erlangen, mit ins Boot zu holen.“ Doch vor allem sei ihm als Vorstandsmitglied eines wichtig: „Ich will Hoffnung weitergeben.“

Mehr Informationen über den Verein gibt es auf der Homepage.