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Größer, immer größer

Die Hormonstörung Akromegalie lässt die Extremitäten wachsen und verformt die Gesichtszüge - 20.11.2015 11:32 Uhr

Der Beißer und das Bond-Girl: Der 2,17 Meter große Schauspieler Richard Kiel und Kollegin Barbara Bach drehten gemeinsam den 007-Film „Der Spion, der mich liebte“. © Foto: imago stock&people


Schätzungsweise 5000 bis 10 000 Menschen sind in Deutschland von dieser Erkrankung betroffen. In Mittelfranken sind es 100 bis 150. Etwa 70 lassen sich im Erlanger Uniklinikum behandeln. „Akromegalie ist eine seltene Krankheit, deren Ursache meist ein gutartiger Tumor in der Hirnanhangdrüse ist“, erklärt Professor Christof Schöfl, der am Erlanger Uniklinikum die Endokrinologie und Diabetologie an der Medizinischen Klinik 1 leitet. Der Tumor bleibt oft lange unentdeckt und führt dazu, dass Wachstumshormone unkontrolliert ausgeschüttet werden.

Bei Kindern und Jugendlichen, die noch nicht ausgewachsen sind, löst diese Störung den so genannten Riesenwuchs oder Gigantismus aus. Doch das ist äußerst selten. Robert Wadlow litt daran, der mit einer Körpergröße von 2,72 Meter als größter Mensch der Welt ins Guinness-Buch der Rekorde einging. Schon als Vierjähriger war er 1,63 Meter groß. Im Alter von 22 Jahren starb er 1940 an einer Infektion.

Plötzlich passen Eheringe oder Schuhe nicht mehr

Meistens tritt die Akromegalie erst im Erwachsenenalter mit Ende 30 oder Anfang 40 auf und führt vor allem zum Wachstum der Körperspitzen. „Es bildet sich vermehrt Bindegewebe“, erklärt Schöfl. So werden zwar die Knochen nicht länger, aber die Finger, Hände und Füße größer und breiter. „Meistens merken Betroffene, dass ihre Eheringe oder Schuhe nicht mehr passen“, erklärt der Experte. Aber auch das Gesicht verändert sich. Der Kiefer verformt sich, die Lippen werden voller, Nase und Zunge wachsen, die Zähne weichen auseinander und es bilden sich Schwellungen über den Augen. Da diese Veränderungen allmählich und nicht plötzlich auftreten, schreiben Betroffene sie oft dem natürlichen Alterungsprozess zu. „Meist bemerken Freunde oder Verwandte, die die Erkrankten längere Zeit nicht gesehen haben, dass da etwas nicht stimmt“, sagt Schöfl.

Die Sorge mancher Patienten, dass sie an einem Gehirntumor erkrankt seien, ist unbegründet. Die Hypophyse liegt zwar unter dem Gehirn und ist mit ihm verbunden, gehört aber nicht selbst zum Gehirn. Dennoch führt die Akromegalie unbehandelt schon bald zum Tod, da nicht nur die Extremitäten, sondern auch die inneren Organe anwachsen. Unter anderem kommt es zu Veränderungen am Herzen und zu Arteriosklerose. Betroffene haben ein hohes Risiko, an Diabetes oder Bluthochdruck zu erkranken und in Folge dessen einen Herzinfarkt oder Schlaganfall zu erleiden.

Die Akromegalie ist komplett heilbar, wenn der Tumor in der Hirnanhangdrüse frühzeitig entdeckt wird. Denn dann lässt er sich leicht entfernen. Doch leider wird die Erkrankung meist erst fünf bis zehn Jahre nach ihrem Ausbruch erkannt. „In 75 Prozent der Fälle ist der Tumor bei der Diagnose schon groß. Und nur bei der Hälfte dieser Patienten kann er komplett entfernt werden, bei den anderen nur teilweise“, so Schöfl. Mit Medikamenten lässt sich die Erkrankung allerdings gut einstellen und kontrollieren. Sie verhindern, dass der Tumor größer wird und hemmen die Ausschüttung der Wachstumshormone. Patienten haben dann eine ganz normale Lebenserwartung.

Auch ihr Krebsrisiko ist nicht höher als bei anderen Menschen. Dieses unerwartete Ergebnis lieferte eine Studie, an der auch Erlanger Forscher beteiligt waren. Gemeinsam mit Kollegen aus sechs weiteren deutschen auf Akromegalie spezialisierten Zentren werteten sie die Daten von 450 Patienten aus und verglichen sie mit Angaben des Krebsregisters am Robert-Koch-Institut. „In den vergangenen Jahren haben wir in Deutschland gemeinsam die weltweit größte Akromegalie-Datenbank aufgebaut“, so Schöfl.

Bislang gingen Ärzte davon aus, dass Betroffene häufiger an Krebs erkranken. Anlass für diese Befürchtungen hatten ältere Untersuchungen aus den 1970er Jahren gegeben. „Die Patienten damals konnten nicht so gut therapiert werden und hatten deshalb tatsächlich ein höheres Risiko“, erklärt Schöfl. „Doch wir haben festgestellt, dass Betroffene, die von Spezialisten mit den neuesten Medikamenten behandelt werden, dadurch kein erhöhtes Risiko mehr haben.“

Hellhörig sollten Menschen werden, die bemerken, dass ihre Extremitäten deutlich anwachsen, die viel schwitzen, unter Kopfschmerzen leiden, deren Gelenke schmerzen und deren Zähne auseinander weichen. Das könnten Anzeichen für eine Akromegalie sein. Der Hausarzt bestimmt dann die entsprechenden Hormonwerte und stellt eine Diagnose.

Übrigens gehen Mediziner davon aus, dass auch der biblische Goliath an Akromegalie gelitten hat. Der Riese sei seinem schmächtigen Gegner David, der mit einer Steinschleuder auf ihn zielte, nur deshalb unterlegen gewesen, weil er ihn nicht richtig sehen konnte. Denn der gutartige Tumor, der zur Ausschüttung von Wachstumshormonen führt, beeinträchtigt auch den Sehnerv. Die Folge ist eine Art Scheuklappen-Phänomen, bei dem Betroffene den linken und rechten Rand ihres Gesichtsfeldes nicht mehr wahrnehmen. 

Von Birgit Heinrich

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